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病例资料

患者为一例60岁的日本女性，突发腹痛，并在数周内逐渐加重，出现腹泻、呕吐和体重减轻。患者无相关疾病的家族史。

体格检查显示整个腹部压痛，同时伴有指甲萎缩和皮肤色素沉着（图a）。实验室检测发现血红蛋白5.7g/dL，白蛋白1.9g/dL，钾1.9mmol/L，C反应蛋白92mg/L，血清癌胚抗原和碳水化合物抗原19-9分别为5ng/mL（正常上限，5）和12IU/mL（正常上限，37）。

腹部造影增强计算机断层扫描显示为，从升结肠到横结肠和管腔肿块无缺血性改变的同心圆（图b）。在外科医生的协助下进行了造影灌肠。我们在横结肠和肠套叠上发现了一个巨大的肿块，可通过灌肠后的逆行压力来减小（图c）。

患者的情况在肠套叠复位后有所改善，对其进行了食道胃十二指肠镜检查，发现胃体和十二指肠有许多息肉样病变，但食道没有（图d）。结肠镜检查发现一个巨大的盲肠息肉，被认为是肠套叠的起点（图E）。在结肠右侧也发现了一些小息肉。

根据描述和检查结果，导致患者肠套叠的原因是什么？

正确答案

Cronkhite-Canada综合征（CCS）引起的结肠套叠

盲肠息肉标本的组织学检查显示囊性腺体扩张，固有层水肿和炎症浸润（图f）。根据临床、内窥镜和组织学检查结果，我们诊断患者患有Cronkhite-Canada综合征。

我们开了中心静脉营养、脉冲甲基强的松龙(1g/d)3天、强的松龙(80mg/d)2周，然后逐渐减少到15mg/d，持续3周。胃十二指肠息肉在强的松龙逐渐减量的过程中得到改善。

我们随后做了盲肠息肉的内镜黏膜切除术，但不能切除大块息肉，只成功缩小了息肉体积。经过2个月的强的松（20mg/d）和氨甲环酸（mg/d）治疗，盲肠息肉明显减小（图G）。同时，患者血清白蛋白水平稳定升高至3.4g/dL，可出院。在出院后1年的最后一次随访中，患者在逐渐减少的维持剂量（5mg/d）下仍无症状。

讨论

CCS是一种罕见的非遗传综合征，以错构瘤性息肉和消化道（不包括食道）炎症变化为特征，外胚层组织有各种异常，如皮肤色素沉着过度、脱发和指甲萎缩。腹泻和排尿困难是最常见的初始症状。

自年Cronkhite和Canada首次报告2例患者以来，世界范围内毅报告了例患者，其中75%的病例来自日本。CCS可在所有种族中发展，估计发病率为百万分之一。CCS的发病机制尚未得到解释，因该病的罕见性，并无治疗相关的对照药物试验，也无既定的标准治疗。许多治疗方法，包括皮质类固醇、免疫调节剂和抗凝血酶药物，都是单独使用或联合使用。皮质类固醇被认为是治疗CCS的主要药物；但是，还没有关于初始剂量或治疗时间的建议。

成人肠套叠占所有肠套叠病例的5%，结肠肠套叠与恶性肿瘤有关。成人肠套叠的病例首选手术，因为理论上，复位可能导致腹腔穿孔和播散。然而，紧急手术往往与大量并发症和死亡风险有关。

其他结肠肠套叠研究也报道了使用水溶性对比灌肠术前减少肠套叠的成功率，但切除前减少肠套叠的方法仅适用于少数情况，如这例早期肠套叠患者。该患者随后的部分内镜黏膜切除术加上皮质类固醇和抗纤溶酶的联合治疗，消除了手术的需要。重要的是，约9%-15%的CCS患者出现胃肠道恶性肿瘤；因此，应定期进行内镜检查。

医脉通编译整理自：ARareCaseofColonicIntussusceptioninanAdult.Gastroenterology,JanuaryVolume,Issue1,Pages26–28.