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本次月评检索了.02.26-.03.25Pubmed上关于GIST的英文文献（不包括国内期刊的英文摘要），共22篇，其中中国学者文献7篇，本月论文Nishida教授对比了GIST亚洲共识与西方共识的主要异同，另外，将两篇个案报道推荐为重量级，源于婴儿GIST与孕期GIST较为少见，临床缺乏指导意见，因此，希望两个个案能为临床实践带来帮助；十二指肠间质瘤的临床病理特征，外科治疗及预后教授团队再次发表源于多中心数据的文章，值得祝贺！ 本次文献检索得到了诺华医学部郭海军先生、辉瑞市场部范雯霏女士的帮助与支持，特表感谢！ GIST重量级 1亚洲GIST共识与全球共识有哪些异同点？ ToshirouNishida DepartmentofSurgery,NationalCancerCenterHospital,Chuoku,Japan TranslGastroenterolHepatol;3:11 Nishida教授对比了亚洲GIST共识与NCCN指南及ESMO指南，评估了东西方在诊断与治疗方面的异同。Nishida教授认为东西方在GIST诊治的总体方面并无明显差异，但在一些细节方面也存在些差异。（1）在总体发病率方面无明显差异，但由于东亚国家胃癌发病率高，因此胃镜检查的广泛使用使得东亚国家胃GIST特别是胃小GIST检出率高于西方，但对于小GIST的处理原则是相同的；（2）病理诊断流程基本相似，但在复发风险分级，西方国家多选择AFIP分级，亚洲国家推荐调整后的NIH分级，但该分级尚未在亚洲人群进行验证，因此，基于证据提出亚洲GIST患者的危险度分级是非常必要的；（3）活检方面，亚洲国家推荐超声内镜引导下透壁穿刺活检，但西方国家推荐经皮细针穿刺，认为手术或药物治疗后并未增加肿瘤复发风险；（4）对于小GIST，亚洲国家不推荐内镜切除，同时腹腔镜推荐用于位于适宜部位的长径5cm肿瘤；（5）辅助治疗领域，ESMO与NCCN均推荐伊马替尼用于高危与中危GIST，但亚洲指南仅推荐用于高危GIST，而中危GIST辅助治疗尚缺乏足够证据；（6）对于转移性GIST，亚洲指南更加积极，推荐对伊马替尼治疗有效的转移性GIST，多学科协作、联合手术及其它局部治疗方式可能为患者带来更多生存益处；（7）转移性GIST的药物治疗推荐没有明显差异，但多项数据均来自于西方国家，鉴于东方人群体重偏低，因此东方人接受TKI治疗的剂量可能需要进一步探索。 简评 Nishida教授尽管说亚洲共识源于日韩、中国及中国台湾的数据与观点，但文章中除了复旦大学师英强教授关于转移性GIST手术治疗的研究之外，尚无其它中国研究数据被引用，这更加提示了我们推出英文版中国GIST共识的重要性，我们需要让老外了解我们的数据、我们的观点，比如对于中危GIST辅助治疗的问题，很显然Nishida教授提出的观点并不能代表中国意见，与日韩不同，中国在中危GIST辅助治疗领域还是有不少数据支持的。 3周之后的GISTour，我们将有机会为日本学者详细展示中国GIST研究数据，我们将有机会让他们惊讶于中国医生近年来在GIST领域做出的贡献！现在最主要的问题是：谁来帮我把幻灯做了！ （医院消化肿瘤内科李健教授） 2 CD在婴儿GIST中不都是阳性的 JinPengHe,JieXiongFeng. DepartmentofPediatricSurgery,TongjiHospital,TongjiMedicalCollege,HuazhongUniversityofScienceandTechnology WorldJournalofPediatrics.,14:–.DOI:10.7/s---0.IF:1. 本文是一篇个案报道并文献综述，探讨了一例罕见的CD阴性的婴儿GIST，并结合文献分析其临床病理特点及预后。 简评 本文以一例CD阴性的婴儿GIST为基础，结合文献报道，对9例婴儿GIST的临床病理特点进行了分析。 婴儿GIST是一种非常少见的疾病，与成人GIST临床病理特点不同。现有文献报道的婴儿GIST均发生于肠道，CD阴性的比例也更高（55.6%，5/9），治疗方面均采用手术切除。本文的重要意义在于提示我们在遇到婴儿肠道占位时，即使CD阴性，也不要忽略GIST的可能。当然鉴于婴儿GIST发生率极低，也不要过于猎奇而导致误诊。对于这样极少见的病例，如果能增加一些分子检测的结果，不仅可以为病理诊断提供更有利的证据，而且可以探索婴儿与成人GIST的分子特点的异同。 （医院病理科孙燕教授） 3 新的PRKAR1B-BRAF融合基因指导妊娠合并GIST患者的治疗决策 CharoLM,BurgoyneAM,FantaPT,etal. 美国加利福尼亚州UC圣地亚哥穆尔斯癌症中心妇科肿瘤科 JNatlComprCancNetw.,16(3):-.doi:10./jnccn... 本文报道了一例34岁的孕妇（G3P2），因在孕16周发现盆腔包块，考虑附件来源而行剖腹探查术。术中发现双侧附件正常，小肠可及一14cm的实性肿瘤。手术方式采取空肠部分切除+一期吻合。术后组织病理学提示高复发风险GIST，基因检测未发现KIT/PDGFRA突变，但鉴定出一个以前未报告过的新融合基因——PRKAR1B-BRAF。基于上述发现，该孕妇术后未接受伊马替尼辅助治疗。最终孩子成功娩出，至今20个月，母子均健康。 简评 这是一例罕见的妊娠期GIST，至今国际上仅有11例报告。如果说一个病例就是一个故事，那这个病例是一个以圆满结局收场的喜剧故事。故事的结局是孕妇没有因病终止妊娠，得益于作者团队发现的融合基因，孕妇也没有因GIST接受药物治疗。伊马替尼治疗在第一孕期（妊娠前3个月）具有已知的致畸性。摆在这个高复发风险的GIST孕妇面前的是一道艰难的选择题，是无视复发风险继续妊娠，还是冒着致畸风险接受辅助治疗并继续妊娠，或是终止妊娠接受辅助治疗？好在作者团队发现了新的融合基因，更巧的是该融合基因在信号分子通路上处于伊马替尼靶点下游，提示伊马替尼治疗可能无效。因此，这个孩子虽然命运多舛，但最终还是个幸运儿。整个故事最大的英雄是谁？当然是作者研究团队。这个英雄用的是什么武器？那就是二代测序技术。最后祝这个孩子和这个伟大的母亲能够继续健康平安！ （上海交通大医院胃肠外科汪明教授） 龙在江湖 1FOXO1表达与磷酸化影响GIST-T1细胞的增殖与凋亡 WangT,ZhaoH,GaoH,等 医院胃肠外科 EXPERIMENTALANDTHERAPEUTICMEDICINE，DOI:10./etm..，IF=1. 在GIST发生过程中常伴随MAPK与PI3K通路的激活，转录因子FOXO1受MAPK与PI3K通路的调控并且与多种代谢反应有关。因此，本研究旨在GIST-T1细胞中探索FOXO1与细胞增殖与凋亡的相关性。研究发现，PI3K抑制剂LY及MAPK抑制剂UO均可抑制细胞的生长，并且两种抑制剂处理细胞后，细胞中FOXO1总蛋白表达水平无变化，而磷酸化FOXO1(p-FOXO1)水平及抗凋亡蛋白Bcl-2表达明显降低，促凋亡蛋白Bax表达上调，细胞发生了凋亡。此外，与对照组相比，抑制剂处理细胞后，细胞发生了G1期阻滞。说明GIST细胞中，FOXO1可以影响细胞的增殖、凋亡与周期。 简评 点评该文章前，先大赞下我们的帮主，连续几期文章都涉及到FOX转录因子家族成员，可见在分配每一期文章时，帮主在细节上下足了功夫。笔者认为该文章不便于点评过多，任何文章都有可借鉴之处，但笔者不会建议学生开展这样的研究，基于文章提供的结果，得出这样一个题目很牵强，PI3K抑制剂LY或MAPK抑制剂UO的确可以抑制p-FOXO1表达、诱导细胞凋亡与G1期阻滞，但全文没有任何结果表明FOXO1表达可以影响细胞增殖与凋亡。 （医院消化肿瘤内科高静副研究员） 2 婚姻状态对GIST生存的影响：一项SEER数据分析 WeiSongandChuanTian.GastroenterologyResearchandPractice.Volume,ArticleID,8pages.
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