胃神经鞘瘤（gastricschwannoma，GS）是起源于固有肌层和黏膜下层神经丛的间叶性肿瘤，多起源于奥尔巴赫神经丛（肌间神经丛），较少病例起源于麦斯纳神经丛（黏膜下层神经丛）。GS较少见，占胃间叶性肿瘤的2%-6%，占所有胃肿瘤的0.2%。患者年龄为10~81岁，中位年龄是52.6岁，女性好发。GS最常见部位是胃体（50%），其次是胃窦（32%）和胃底（18%）。

病理组织学特点：GS基本良性，少有恶变，无包膜（肿瘤由分散的自主神经施万细胞产生，因此缺乏密闭性，不像软组织神经鞘瘤那样被神经外膜包裹）。肿瘤由交织排列的梭形细胞束形成，其间有疏松网状组织。细胞核两端尖，具有一定的核不典型性，核分裂象罕见。肿瘤组织内可见淋巴细胞浸润，瘤周出现淋巴反应带，外周的淋巴细胞鞘是GS最显著的特点。肿瘤切面呈实性，与发生在软组织者不同，GS通常没有玻璃样变的血管、纤维性包膜或变性改变，不会出现退行性变；肿瘤细胞生长速度及新生血管形成速度较慢，肿瘤不易发生钙化、囊变坏死，故极少出血及囊变。组织学上肿瘤与周围间质相互穿插。在免疫组织化学中，GS对S-蛋白和波形蛋白呈阳性，对CD抗原和CD34抗原呈阴性（与间质瘤相反）；对SMA呈阴性（与平滑肌瘤相反）。

临床表现：大部分GS无临床症状，肿瘤较大时可出现上消化道出血、腹部不适。

超声表现：

1.GS起源于奥尔巴赫神经丛（肌间神经丛）或较少的麦斯纳神经丛（黏膜下层神经丛）-瘤体位于固有肌层或黏膜下层-近黏膜面可见强低强三线回声（L3-L5通常只见一层强回声线）。

2.边界清晰，无包膜（不同于软组织神经鞘瘤被神经外膜包裹）；圆形或类圆形，周边少见分叶状，内部回声均匀偏低（通常没有玻璃样变的血管或变性改变，不会出现退行性变，瘤体内反射界面少）；少见出血囊变所致的无回声区（少量病例可见，不同于软组织神经鞘瘤囊变常见）；肿瘤后方回声增强常见。

3.部分瘤体周围可见与周围组织的"穿插征"；部分或可见低回声声晕（淋巴细胞鞘）。

4.部分病例胃周可见淋巴结反应性肿大。

鉴别诊断：

GS术前易被误诊为胃间质瘤（GIST），所以主要与间质瘤鉴别（直径小于5cm的GIST与GS最难鉴别）

较大的GIST周边分叶多见，GS少见。

GIST内部回声较GS相对偏强且不均匀，GS内部回声均匀偏低。

即使低危险度的GIST（直径小于5cm），坏死囊变亦多见；小于5cm的GS坏死囊变少见。

4.GIST即便是高危险度，少有胃周淋巴结肿大，但可以有远处（肝脏）转移；GS可见胃周淋巴结肿大（反应性增大）。

GS特点总结简述：女性好发；胃体多见；内部回声均匀偏低，少见囊变。

病例一，55岁女性，胃体偏后壁低回声肿块，与固有肌层回声相延续，近黏膜面可见强低强三线回声，瘤体周边与周围组织可见“穿插征”：

大小：2.5*1.9cm

肿块内部回声均匀偏低，后方回声增强：

胃镜下切除：

病理结果：（胃体）神经鞘瘤

病例二，41岁女性，胃体小弯侧直径5.5cm的低回声肿块，边界清晰，周边无分叶；内部回声均匀偏低，无囊变；近黏膜面可见溃疡凹陷（此病例由第五期优秀学员医院任硕老师提供）：

近黏膜面可见强低强三线回声，提示固有肌层来源：

肿块后方回声增强：

术前胃镜考虑间质瘤可能：

术前CT亦考虑间质瘤，并可见胃周、肝门处、上腹部腹膜后多发淋巴结肿大：

术后病理结果：符合神经鞘瘤；淋巴结未见肿瘤

参考文献：

HouYY,TanYS,XuJF,etal：Schwannomaofthegastrointestinaltract：aclinicopathological，immunohistochemicalandultrastructuralstudyof33cases.Histopathology;48:

ChoiJW，ChoiD，KimKM,etal.Smallsubmucosaltumorsofthestomach：differentiationofgastricschwannomafromgastrointestinalstromaltumorwithCT[J].KoreanJRadiol，,13:-.

LinCS,HsuHS,TsaiCH,etal.Castricschwannoma[J].JChinMedAssoc,,67(11):-.

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