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病例资料:

患者,男性,61岁,因为持续的中腹部疼痛就诊。病例报告中无恶心,呕吐,或便血。

在体格检查过程中,肠鸣音亢进,脐部触碰柔软,无拒绝触碰或反跳痛。粪便潜血检查阳性。

实验室检查显示贫血,白细胞计数升高(17.9×/L;中性粒细胞百分比,75.8%)。

对比增强计算机断层扫描显示回肠肠套叠,多发性肠道肿块,直径范围从1.0到2.8cm不等(图A,B)。

结肠镜检查揭示在回肠末端和升结肠上有多处黏膜下肿块病灶(图C)。

答案公布

诊断结果:继发于多个炎症性纤维性息肉的回肠肠套叠(Vanek肿瘤)

对这例患者开展腹腔镜辅助的受影响肠段切除联合回结肠吻合术。该样本包含多个黏膜下息肉样肿块(图D)。

病理检查发现这些肿块有相似的组织学特征。它们表现为梭形细胞增值,血管周围有“洋葱皮”图案(图E)。

梭形细胞有核心和透明细胞质,通过血小板源性生长因子受体α(PDGFRα)和CD34染色增强(图F)。有大量炎性细胞浸润,包括嗜酸性粒细胞,淋巴细胞,和浆细胞。

分子分析显示c-KIT(9,11,13和17)或PDGFRα(12和18)的热点外显子没有激活突变。考虑回肠和结肠多发性炎性纤维性息肉(IFPs)。

IFP是一种罕见的胃肠道息肉样病变类型,其典型表现为孤立的黏膜下肿块,以纺锤体增殖,星状或上皮样细胞为特征,嗜酸性粒细胞炎性浸润。IFPs最常见的位置是胃窦,其次是回肠,十二指肠,空肠,和结肠。大多数IFP是单个病灶。多发性IPFs极其罕见。据我们所知,到目前为止只有4例多发性IFPs报告发表在英文医学文献上。IPF的发病机制和组织发生很大程度上仍是一个谜。在大多数胃和小肠IFPs中PDGFRα-激活突变的发现支持瘤变形成。尽管有一些以反复发作行为为表现的家族性发生,IPFs通常是良性的。因此,手术切除或内镜下息肉切除仍然是治疗的主要选择。

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