教学要点

?EDC是消化道罕见的先天性异常，发病机理不确定。

?更常见的是诊断为产前检查，大多数EDC发生在回肠远端。

?超声检查是诊断EDC的首选方法。

?复杂的EDC可以显示非典型的影像学表现。

?必须进行手术以避免并发症

肠道重复囊肿（EDCs）是从口腔到直肠沿胃肠道（GT）的任何地方都可发生的少见的先天性畸形；最常见于回肠（33％），其次是食道（20％），结肠（13％），空肠（10％），胃（7％）和十二指肠（5％）

发病率是1：4.胎儿，在所有儿童的0.2％中发现，男性稍多居多。

EDCs被认为发生在胚胎发育的第4周和第8周之间。他们的病因仍然未知。已经提出了几种理论来解释它们的病理生理学，但是没有一个单一的假设可以证明所有重复、位置和相关异常。

据报道，诸如脊髓缺损，心脏或泌尿畸形等相关异常的发生率为16-26％。在大约10％的病例中还存在其他消化异常。因此，一旦找到EDCs，就需要搜索其他异常。

EDCs必须具有三个特征：

一个包含消化道粘膜的上皮衬里，一个平滑肌的包膜，囊肿必须通过一个共享共同的壁与胃肠道紧密地附着（图1）。粘膜内层并不总是与邻近的胃肠道组织相关，但是重复的部分根据与它们紧密相连的GT的部分来命名的。这些囊肿中有20–30％存在异位胃粘膜，在食道和小肠重复中更为常见。突出的胃粘膜也可以看作是覆盖囊肿底部的息肉样肿块，是跨壁的（图2）。异位胰腺粘膜在重复胃畸形中最常见。

图1一个11个月大的腹部疼痛男孩。美国的图像中显示了EDC的典型超声特征：内高回声上皮衬里，包括消化道的粘膜（宽箭头）和平滑肌的外低回声层（白色长箭头），通过共用一个壁与胃肠道紧密相连。RK右肾。b手术结果：典型的回肠EDC。c从回肠壁切除后的EDC的详细图片。

图2一名4岁男孩，以马蹄形肾脏腹部常规超声检查。腹部显示一个EDCs（黑色箭头）伴有有外周偏心低回声帽（白色箭头）b外科检查发现：胃粘膜可见为EDCs（白色箭头）外表面产生的息肉样肿块（黑色箭头）

从结构上讲，EDCs可以是囊性的，也可以是管状的。圆形囊肿是最常见的重复（80％），通常不与邻近的管腔连通。管状重复囊肿（20％）与GT平行，并与之相通（图3）。然后，当重复囊肿为管状时，必须证实与GT的连接以便于行手术计划。

图3腹部超声见到的重复囊肿类型。胃窦中的圆形形EDC（箭头）。s位。b管状EDC（箭头）旁边的降结肠（DC）

多发性囊肿很少见（1–7％）。这些包括GT的一个区段内的多个EDC，或者两个或更多区段（图4）中的发生率较低多个EDC（图4）。

图4一个具有脾脏病变的2岁女孩（未显示），并进行了腹部MR检查。FSET2矢状核磁共振：发现两个相似的囊性病变（箭头）。S胃，LK左肾，SP脾。b，cFSET2轴向MRI：在两个图像中均显示了胃和空肠重复性囊肿（箭头）。手术结果：多个EDC

非典型EDC是一种不相通或无共用壁与肠完全分离的孤立性重复囊肿，血管损伤可能导致隔离。它们极为罕见，尤其是多个隔离的EDC更罕见。

EDCs的大小、位置、类型，粘膜类型和并发症的存在会产生不同的临床表现和一些影像学表现。超声检查（US）是诊断腹部EDC的最常用的成像方法。磁共振（MR）和计算机断层扫描（CT）用于食道EDC，和帮助困难的手术入路。

我们回顾了EDCc的不同表现形式，使用不同成像技术来显示典型和非典型影像学表现。我们将影像学表现与手术结果和最终病理特征相关联。

文献来源

InsightsImaging.Dec;9(6):-.

doi:10./s---z.EpubOct11.

PMID:

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未完待续

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