胃神经内分泌瘤是一类罕见的胃肠肿瘤，它的治疗也一直是临床 　　医院消化内科副主任，欧洲神经内分泌肿瘤学会（ENETS）顾问委员会委员，欧洲神经内分泌肿瘤学会（ENETS）会员，中国抗癌协会胰腺癌专业委员会神经内分泌肿瘤学组（CSNET）组长，中华医学会消化病学分会青年委员会委员，中华医学会消化病学分会肿瘤协作组委员，广东省医学会消化病分会委员，广东省医学会消化病分会肿瘤学组副组长，广东省医师协会消化科医师分会副主任委员，广州抗癌协会胃癌专业委员会常委，中国临床肿瘤学会（CSCO）会员，中华消化杂志通讯编委，专注于胃肠胰神经内分泌肿瘤的诊治和研究

　　石XX，女，43岁

　　主诉：反复腹胀、腹痛、腹泻、呕吐6年余。

　　既往史：6年前发现血糖升高，具体不详，未予诊治。余无特殊。

　　个人史：无特殊。

　　月经婚育史：38岁绝经。已婚，育1子，体健。

　　家族史：父亲因“胃癌”去世，具体不详，母亲体健，余无特殊。

　　胃镜（-4-25，外院）：食管中下段纵形条状糜烂；贲门后壁见大小约1.0*2.0cm溃疡，底覆白苔，周边红肿；胃底、胃体、胃角粘膜粗糙，弥漫大小不等息肉样隆起，胃窦粘膜潮红，大弯侧近幽门见大小约1.0*1.5cm溃疡，中央见息肉样隆起；十二指肠球部及降部弥漫息肉样隆起，表面粗糙。

　　病理（-4-28，外院）：（胃底、体）粘膜慢性炎，其中见小灶致密细胞增生，疑为内分泌肿瘤。免疫组化：CK、Syn、CgA、CD56（+），Vimentin（-），Ki-67（-）。

　　胃镜（-5-18，我院）：贲门见一不规则溃疡。胃底、胃体粘膜皱襞粗大，广泛红肿，部分呈息肉样隆起。胃窦粘膜见数个小息肉，约3-5mm大小，部分伴少许糜烂。十二指肠球部见多个粘膜红肿斑，部分呈息肉样隆起。

A.超声胃镜

B.生长抑素受体显像

C.CT

D.MRI

E.PET-CT

　　超声胃镜（-5-18）：胃体胃底粘膜广泛肿胀隆起，皱襞增粗，部分呈息肉样隆起。十二指肠球部也见类似胃体改变。超声扫描：胃底体扫描示胃壁增厚，达6mm。十二指肠壁增厚，回声增强。胰颈部见一个可疑低回声病变，2cm*2.2cm大小，似与肝左叶相连。胰体见二个低回声病变，一个约1.1cm*0.9cm大小，一个约0.9cm*0.8cm大小，并与囊性病变相连，后者约1.3cm*0.7cm大小，内呈乳头样凸起。以上病变均血供少。：1、胰体低回声病变（PNET可能）。2、胃体粘膜增厚3、十二指肠壁增厚。

　　头颈部+胸腹盆CT平扫+增强（-5-19）：1.颅骨及斜坡、部分椎体多发病灶，考虑转移性肿瘤。2.甲状腺左侧叶及右侧甲状旁腺结节灶、胃体部黏膜广泛性明显增厚。3.动脉期肝内多发强化结节，未排除转移瘤，建议MRI协诊。4.双侧肾上腺多发结节。以上CT表现，结合临床，考虑多发性内分泌腺瘤。

　　病理（-5-19，我院）：胃窦息肉；胃窦粘膜慢性炎，局部粘膜内可见胞浆红染的卵圆形细胞增生。免疫组化：CK、Syn、CgA、CD56（+），M-CEA（-），Grastrin（-），Ki-67约5%（+）。诊断胃神经内分泌肿瘤，G2。余胃窦胃体胃底粘膜未见萎缩、增生等改变。

　　病理（-5-25，我院）:肝穿刺病理：团状分布的轻度异型细胞，瘤细胞中等偏大，胞浆丰富，嗜酸或略嗜碱性；免疫组化:Ki-67约1%（+）。符合胃神经内分泌肿瘤肝转移，G1。

A.胃泌素

B.嗜铬素A

C.胃酸测定

D.甲状旁腺素及血钙

E.下丘脑-垂体-甲状腺、肾上腺、性腺轴激素

　　胃泌素：.4pg/ml（0-）

　　CgA：.0ng/ml(0-95)

　　甲状旁腺素：.70(12-88)

　　血钙：3.0（2.10-2.60）

　　生长激素（GH）：10.40ug/L(0-10)

　　促甲状腺激素（TSH）：正常

　　T3、T4：正常

　　促肾上腺皮质激素(ACTH)：正常

　　皮质醇：29.78ug/dL（2.90-19.40）

　　卵泡刺激素(FSH)：1.05IU/L（16.74-.59）

　　黄体生成素(LH)：0.59IU/L（10.87-58.64）

　　睾酮(T)：0.08ng/mL（0.1-0.9)

　　孕酮(P)：1.47ng/mL（0.08-0.78）

　　雌二醇(E2)：正常

　　泌乳素(PRL)：.22ng/mL（2.74-19.64）

　　糖化血红蛋白：14.50（4.40-6.40）

　　血糖：18.0（2.9-6.0）

　　空腹C肽、餐后2小时C肽：正常

　　总胆固醇CHOL：7.8mmol/L↑（3.1-5.7）

　　甘油三脂TG：6.00mmol/L↑（0.56-1.71）

　　低密度胆固醇LDL-c：4.50mmol/L↑（0-3.7）

　　脂蛋白a(LP-a)：mg/L↑（0-）

　　ALT：U/L(1-40)

　　AST:96U/L(1-37)

　　ALP：U/L（1-）

　　结合NCCN指南对多发性内分泌腺瘤I型（MEN-1）的定义及版ENETS指南对胃NEN的分型，陈教授认为患者的诊断为：1、多发性内分泌腺瘤Ⅰ型（MEN1）2、胃神经内分泌瘤，2型，G2级并肝、骨多发转移（IV期）3、继发性高脂血症4、继发性糖尿病

●胃泌素瘤的进一步定位？EUS发现胰腺病灶，但未被CT进一步证实

下一步我们可做的检查有：MRI，生长抑素受体显像，68Ga-PET-CT等

●肝转移病灶一定是胃NET转移吗？

需要进一步检测免疫表型，确定免疫表型也与胃NET一致

●未做MEN-1基因检测

●未做胃PH测定

●临床上有胃泌素瘤的典型表现但血清胃泌素水平升高不明显，如何解释？

　　对此，陈教授认为

　　大剂量PPI+SSA治疗,腹痛、腹泻、呕吐等症状基本消失

　　功能性内分泌腺瘤建议尽可能手术切除

　　胃神经内分泌肿瘤是一类罕见的胃肠肿瘤，临床表现不一，病情复杂多变，临床医生在诊治这类患者时应更为谨慎，通过细致而全面的检查收集患者的病情治疗，细心进行甄别，明确诊断，对症治疗，以期获得较好的治疗结果。

(来源：《肿瘤瞭望》编辑部）

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