吉兰－巴雷综合征（Guillain－Barrésyndrome，GBS）系一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和血浆交换治疗有效。GBS发病率为（0.4－2.5）/10万，其中急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies，AIDP）和急性运动轴索性神经病（acutemotoraxonalneuropathy，AMAN）是GBS中最为常见的两个亚型。另外，较少见的GBS亚型包括急性运动感觉轴索性神经病（acutemotor－sensoryaxonalneuropathy，AMSAN）、Miller－Fisher综合征（MFS）、急性泛自主神经病和急性感觉神经病等。

临床表现与诊断

一、AIDP

??AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变是多发神经根和周围神经的运动和感觉神经节段性脱髓鞘。??1.临床特点：

??（1）任何年龄、任何季节均可发病。（2）前驱事件：在发病前4周内常见有上呼吸道感染和腹泻，包括巨细胞病毒、肺炎支原体、寨卡病毒或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，移植等。（3）病程特点：急性起病，单相病程，大部分的患者病情在2周内达到高峰，几乎所有的患者病情均在4周内达到高峰。（4）主要症状和体征：弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者有不同程度的脑神经运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；少数有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。少数患者可出现复发。??2.实验室检查：

??（1）脑脊液检查：脑脊液蛋白－细胞分离是GBS的特征之一，多数在发病几天内蛋白含量正常，2－4周内脑脊液蛋白不同程度升高；葡萄糖和氯化物正常；白细胞数一般10×10^6/L。（2）神经电生理检查：主要根据运动神经传导测定，判断周围神经是否存在脱髓鞘性病变。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解释。电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病程的不同阶段电生理改变特点也会有所不同。神经电生理诊断标准：①运动神经传导：至少有2根运动神经存在下述参数中的至少1项异常：A.远端潜伏期较正常值上限延长25％以上；B.运动神经传导速度较正常值下限下降20％以上；C.F波潜伏期较正常值上限延长20％以上和（或）出现率下降等，F波异常往往是最早出现的电生理改变；D.运动神经部分传导阻滞：周围神经常规测定节段的近端与远端比较，复合肌肉动作电位（

转载请注明原文网址：http://www.tkjmb.com/mbywh/11825.html