定义

※泌酸腺腺瘤(OGA)是一种良性上皮肿瘤,由柱状细胞组成,可分化为主细胞、壁细胞或两者混合,并可发展为腺癌(黏膜下浸润)。

ICD-O编码

※/0泌酸腺腺瘤

相关术语

※可接受:主细胞为主的胃异型增生;主细胞为主的胃息肉;泌酸腺息肉/腺瘤。

部位

※OGA主要发生在胃的上部1/3(80%),主要发生在非萎缩性泌酸性黏膜,类似于胃底腺型腺癌(GA-FG)。

临床表现

※OGA最常见于60-70岁的患者。

※在日本,大多数是在内镜中发现的。

※大多数患者表现出反流症状。

※内窥镜检查呈息肉样,粘膜下肿瘤或扁平病灶伴有淡淡的白色粘膜。

※在肿瘤表面可见血管扩张或分支血管。

流行病学

※这是一种罕见的肿瘤,但确切的发病率未知。

※日本报告了大多数OGA和GA-FG病例,北美和欧洲则只有少数报告。

※GA-FG的发生率为胃腺癌的1.6%,OGA与GA-FG的相对发生率估计约为0.5。

病因

※病因不明,但与幽门螺杆菌感染无关。

※在澳大利亚的一项研究中,8位患者中有7位有抑酸治疗病史。

发病机制

※形态从OGA到GA-FG存在连续性谱系。是否应将OGA视为GA-FG的粘膜内成分尚在进行讨论。

※WNT/β-catenin信号通路的基因(CTNNB1、APC、AXIN1和AXIN2)的错义或无义突变在GA-FG中相对频繁(50%)。这些突变,除了CTNNB1突变,也在OGA中被检测到(30%)。

※β-catenin核标记在OGA中低表达或阴性,而在GA-FG中30%β-catenin阳性是特征之一。

※GNAS的突变,存在于19%的GA-FGs中,但是还没有在OGA中研究。

大体

※从3mm到18mm不等,在大多数情况下是10mm。

组织病理学

※OGA由高分化的柱状细胞组成,具有淡的嗜碱性细胞质和轻度的核异型,类似于胃底腺的主细胞。

※肿瘤位于胃上半部分,但主要位于较深的粘膜,并被小凹上皮覆盖。

※肿瘤由不规则结构组成,例如融合管状和腺体的侧向扩展。泌酸(胃)腺成分可通过免疫组织化学证实,例如胃蛋白酶原I(主细胞)和H+/K+ATPase(壁细胞)。

※主细胞类型是未成熟的主细胞,对胃蛋白酶原I和MUC6均为阳性。

※Ki-67增殖指数低,分布不均。

※一些结构模式(如密集、实性腺体和吻合的腺体条索)可能被误认为是神经内分泌肿瘤(NET)。虽然某些病变对Syn和/或CD56呈弱-中度阳性反应,但不存在CgA阳性反应。

※肿瘤表现为粘膜肌层的推挤,无结缔组织增生。

※当肿瘤侵犯黏膜下层时,应归类为腺癌的一个亚型GA-FG。

基本和理想的诊断标准

※基本特征:分化的柱状细胞在粘膜内增生,胞浆浅嗜碱性,核轻度不典型,类似于胃底腺。

※辅助:免疫组化证实两个胃蛋白酶原I和MUC6阳性。

预后

※粘膜下浸润的风险很高(60%)(进展为恶性肿瘤)。

泌酸腺腺瘤

低倍镜:类似胃底腺息肉。

高倍镜:肿瘤细胞向胃底腺主细胞和壁细胞分化,类似于胃底腺。

泌酸腺腺瘤

低倍镜下可见位于胃底黏膜深层的泌酸腺腺瘤,可见肿瘤性和非肿瘤性胃底腺之间的明显的边界;腺体紊乱、横向生长,无促间质反应。

泌酸腺腺瘤

高倍图;注意未成熟型的肿瘤腺细胞(左)与非肿瘤性腺细胞(右)的比较。

泌酸腺腺瘤癌变

腺体更加密集,细胞异型明显。

泌酸腺腺瘤进展为癌

浸润粘膜肌,发展为粘膜下浸润性癌。

山东张福志

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