病历资料

患者女，36岁，因在常规胶囊内镜检查中被发现空肠处存在多个息肉而入院。

既往存在家族性腺瘤性息肉病（FAP，晚期），有保留胰腺的十二指肠切除术和结直肠切除术史。

此次入院，患者的体格检查和实验室检查结果均无异常。

随着小肠镜的推进，在空肠处，医生发现息肉病，此外，空肠吻合口处有一15mm息肉（如图A所示），见下：

医生采用内镜下黏膜剥离术将其移除。

切除息肉后，医生怀疑息肉已延伸至远端胆总管。

经过多学科讨论后，医生决定行胆道镜检查，胆道镜检查操作中可见粘膜异常，之后的活检证实该异常为低度非典型增生性腺瘤（图B，C）。

你给的诊断是什么？下一步应该怎么做？

答案揭晓

诊断：十二指肠癌

十二指肠癌是FAP患者中第二常见的恶性肿瘤，晚期息肉病患者通常需要切除十二指肠以预防恶性肿瘤的出现。

在FAP患者中，累及胆管的腺瘤性息肉病十分少见，尤其是对于接受了十二指肠切除术的患者。

胆道镜检查和内镜黏膜下剥离术组织活检结果提示，腺瘤组织从空肠吻合处延伸至肝总管（图B）。

该患者的治疗目标是预防恶性肿瘤的发生的同时，避免再次接受高风险的手术，这是一个临床难题。

最终，医生使用HabibEndoHPB射频消融术局部处理了腺瘤组织。

但这一步效果较差，后续随访期间复查胆道镜，胆道镜结果证实组织反应欠佳，组织学活检提示仍有腺瘤的残留。

考虑到患者的年龄（较年轻），胆管受累的程度，以及对射频消融的反应欠佳，医生认为从长期角度来看，Whipple手术是降低恶性肿瘤风险的最佳选择。

这个案例突出了多学科管理在处理FAP复杂病例中的重要性。

参考文献：RaviS.Shah，ThomasPlesec，andAmitBhatt.AbnormalBiliaryMucosaUncoveredinaFamilialAdenomatousPolyposisPatient.Gastroenterology.，（5）:e1-e2.

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