22水女性24周胎儿，看到肝脏有一个囊性占位进一步检查。首先看病例如下图：在肝的边缘查见一个0.95*0.64cm的一个囊性占位。

再看下图：在囊肿的边缘查见似有肝胆管相通,形似兔子耳朵。

例如下图：我们分别可以看到肝的三支静脉的第二肝门，囊肿位于第一肝门似与门静脉并行。

再例如下图：脾静脉和肠系膜上静脉汇合成门静脉进入肝脏。

再确定是门静脉旁边的囊性结构和胆总管有关，在例如下图：我们看到这个囊性结构周边有多个管道相通，上面有肝胆管，旁边有胆囊管，其下方有细小线状的似胆总管回声。

再看下图，这个囊性结构位于肝脏下缘，

看视频图像：圆形的囊性结构是一个长条管状，下段有较细的管道相连。

看到这个这些图片也许大家心里已经有谱来进行诊断这个疾病，这个囊性结构和胆总管有明确的关系，尤其是和胆总管的远端发育有关，我们首先考虑的有两个诊断：1.先天性胆总管囊状扩张，2.先天性低位胆总管发育不良或闭锁（闭锁上段胆总管扩张）。本病例如下图所致：胆总管的远端细小，不能明确是否有闭锁或者是肝胰壶腹发育异常引起，所以不能明确的诊断是哪一类型。

首先看：先天性胆总管囊状扩张，主要是胆总管或肝内胆管不同程度的扩张，可以发生在胆道的任何部位，以胆总管多见，根据囊性扩张的部位和形态分5型：

I型：胆总管囊性扩张型，包括胆总管囊性扩张、节段性的胆总管囊性扩张以及胆总管梭型扩张。例如下图：这型的表现形式较多。

II型：胆总管憩室型，较少见，仅仅占2%-3.1%，在胆总管侧壁有囊状扩张，囊肿以狭窄的基底或短蒂与胆总管侧壁连接，胆总管的其余部分正常或有轻度扩张。例如下图：

III型：胆总管脱垂型，非常罕见，仅占1.4%，病变表现为胆总管末端扩张并疝入十二指肠内，此型在临床有时被误诊为十二指肠息肉或肿瘤。例如下图：

IV型：是指多发性的肝内或肝外的胆管扩张，即可以是肝外胆总管扩张同时合并肝内胆管扩张，也可以是肝外胆管的多发性扩张。例如下图：

V型：肝内胆管扩张（Canoli病）：先天性肝内胆管扩张症，肝内胆管呈交通性扩张，病变可以累及全肝或局限于一个肝叶及肝段的胆管扩张。如下图：

再看先天性胆管闭锁：分肝内胆管闭锁和胆总管闭锁，胆总管闭锁可以分高位胆总管闭锁和低位胆总管闭锁。高位胆总管闭锁：主要是指胆总管闭锁位于胆囊管以上门脉处（即左右胆管汇合处），这个位置闭锁后由于没有胆汁排出，胆囊缩小不发育，闭锁以下胆总管显示不清，肝脏增大明显出现肝硬化较早（胎儿出生2到3个月即可出现）。低位胆总管闭锁：主要是位于胆囊管以下段胆总管远端的闭锁，以肝胰壶腹多见，胆囊显示较大，闭锁上段胆总管扩张，随胎儿的长大胆总管扩张进行性增加，晚期甚至出现肝内胆管扩张，早期肝脏增大不明显，较晚出现肝硬化（胎儿出生半岁以后）。如下图：

先天性胆管囊状扩张症鉴别的主要依据是：他是沿胆管主支分布并与近端胆管相通，或者是胆总管囊肿两端均与胆管相连。但是与低位胆道闭锁难以鉴别，低位胆道闭锁也会出现闭锁上段的胆管扩张，但是动态观察后发现随胎儿的长大，胆汁分泌的增多，扩张会加重，胆囊内胆汁淤积也会更加明显，后期低位胆总管闭锁会出现肝内胆管扩张。

出生后临床表现区别主要是：先天性胆总管囊状扩张胆汁排流通畅，不会出现黄疸，肝脏大小变化不大，如果出现胆胰管汇合发育异常（III型：胆总管脱垂型）有关的胆总管扩张，胎儿出生后会出现持续性黄疸，这个和远端胆总管闭锁难以鉴别。而胆总管远端闭锁会出现持续性黄疸，由于长时间梗阻性黄疸导致肝脏增大，晚期出现肝硬化（一般在胎儿出生后3个月到半岁）。

发病原因鉴别：先天性胆总管囊状扩张主要是局部胆管壁发育不良引起，部分病例是由胆胰管汇合发育异常有关，胆总管闭锁主要是胆总管发育不良缺失或未进行空化呈实性条索状。

在这里熊医生还是要提醒大家，很多先天性发育异常早期超声检查并不一定就会能够准确的诊断，而且一定要在动态观察检查中才可以做出明确的诊断。就像本病例我们要明确诊断就还需要多次检查，而不是一次检查就能明确诊断，或出生后做胆管造影可以明确诊断，所以我们只能做出倾向性诊断。倾向性诊断后一定要动态观察再进行修正诊断，这样才可以有效的指导临床治疗，达到事半功倍的效果。但是由于这种风险较高，家庭承受的压力较大，以及其他各种原因会导致我们后续检查中断，也给我们临床准确诊断带来很大的困难。

胎儿的生长发育个体差异较大，不要轻易放弃每一个可能健康的生命

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