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插文音乐 点击收听 第 8 周 -江苏省医院邹绍静医师- 内镜报告与学习体会 内镜所见： 食管黏膜略粗糙，食管胃交界线距门齿约为37cm。贲门、胃底及胃体黏膜充血、粗糙、黏膜下血管透见且可见多发息肉样病变，于距门齿约为41cm胃体大弯近后壁、42cm胃体大弯、43cm胃体后壁、44cm胃体大弯、45cm胃体大弯、46cm胃体大弯、47cm胃体大弯、48cm胃体大弯、49cm胃体大弯、51cm胃体大弯、52cm胃体后壁、53cm胃体大弯、54cm胃体大弯、55cm胃体大弯分别活检1块。胃体下部大弯侧可见一大小约为0.6cm×0.4cm的结节样病变(距门齿约为50cm)，病变表面黏膜充血、粗糙(向患者及其家属交代病情后，患者及其家属同意不取活检)。胃窦部黏膜充血、粗糙(于胃窦大弯偏前壁，活检1块)。幽门充血、水肿。所见十二指肠未见明显异常。 内镜诊断: 1、胃体下部结节样病变（距门齿约为50cm)，考虑为神经内分泌肿瘤，建议本院病理会诊及超声内镜检查。 2、胃体散在息肉样病变(性质待病理)，部分警惕为神经内分泌肿瘤。 3、慢性萎缩性胃炎，以贲门、胃底及胃体为著。 4、胃窦部黏膜充血、粗糙(性质待病理)。HP（-）。 心得体会： 患者考虑诊断为胃神经内分泌肿瘤，该病最早于年被德国医生Oberndorfer命名为类癌，以显示其良性肿瘤的特征。当发生肝转移和淋巴结转移的GEP-NEN病例被逐渐报道后，其恶性生物学行为才被认识，但类癌的命名却得以保留并得到了广泛的应用。此后，这类被认为起源于弥漫神经内分泌细胞的肿瘤因其具有的摄取胺前体和脱羟功能也被称为胺前体摄取和脱羧肿瘤。年第4版《WHO消化系统肿瘤分类》引入了神经内分泌肿瘤的概念并建议不再使用类癌的命名，同时该标准进一步明确了神经内分泌肿瘤作为一个疾病分类整体来说是恶性的。在描述时可以使用neuroendocrineneoplasm(NEN)替换neuroendocrinetumor(NET)。这种百年疾患在过去的30年间发病率迅速升高，特别是随着命名及诊断规范的统一和推广。该领域的研究有了迅速发展。 1、病理分类世界卫生组织分类描述了4种类型的胃神经内分泌肿瘤。1型胃神经内分泌肿瘤是最常见的，通常很小(0.5-1.0cm)，多灶性，几乎没有异型性，在胃体慢性萎缩性胃炎和相关的过度增生的情况下发生，分化良好，位于粘膜和粘膜下层，由CgA阳性的肠嗜铬样细胞(ECL)细胞组成，罕见转移，预后良好。2型胃神经内分泌肿瘤发生在多发性内分泌肿瘤1型(MEN-1)情况下，MEN-1有相关的高胃泌素血症和Zollinger-Ellison综合症(ZES)，通常多发，位于胃体，并表现出ECL细胞增生，类似于1型，这些肿瘤通常1.5cm，局限于粘膜和粘膜下层。然而，大约20％-30％的病例，直径可能会2cm，并在就诊时已经转移。3型胃神经内分泌肿瘤是大的、单个的，主要是高分化的肿瘤，与CAG和MEN-1不相关。没有ECL细胞增生，背景粘膜通常是正常的。大约有1/3的病例诊断时为2cm或更大，已侵入固有肌层，并有可能具有转移性，预后不良。4型胃神经内分泌肿瘤是低分化硬癌，含有小和中等大小细胞，类似于3型，与CAG和MEN-I不相关，病灶小而多发，可能与胃壁细胞分泌功能紊乱有关，背景粘膜显示肥厚、增生。这些肿瘤发现时常4cm，并有广泛转移，已属晚期。 2、治疗G-NEN的主要治疗手段包括外科手术、内镜下治疗、化疗、靶向治疗治疗等。方案选择的主要依据是对肿瘤的生物学行为、肿瘤的症状和临床分期、患者的一般状况和就诊诉求所作出的系统性评价。对于伴有ZES的患者及其他功能性综合征的患者应积极考虑生长抑素类似物(somatostatinanalogue，SSA)、质子泵抑制剂、胃泌素受体拮抗剂等治疗手段控制症状，改善患者的生活质量。对于生物学行为良好的肿瘤应以保留功能的内镜下治疗和微创治疗手段为首选。对部分低危病例甚至可进行临床观察。对具有高危因素(散发型、肿瘤直径2cm、脉管侵犯、侵犯肌层、淋巴结转移、G2及以上等)的肿瘤应首选根治性手术治疗。鉴于G-NEN的总体预后较好，因此在治愈机会相当时应首选对患者生活质量干扰较小的治疗方式．同时也要充分考虑到患者接受长时间随访治疗的心理压力、依从性和经济负担等诸多因素，避免治疗不足和过度治疗两种倾向。1.外科治疗：外科在G-NEN治疗中可以起到根治、减瘤、改善患者生活质量等多种不同的作用，因此无论是局限性病变、局部进展期病变还是转移性病变都应首先评价外科治疗的必要性和可行性。对于超声内镜证实局限于黏膜和黏膜下层的病变，当肿瘤直径1-2cm或数量6枚时可考虑行根治性手术。对于部分伴有高胃泌素血症的I型G-NEN也可考虑胃窦切除术。对于多发病灶无法内镜切除或切除后多次复发的患者也可以慎重地选择全胃切除术。2.内镜治疗：内镜下治疗的主要适应证为不伴转移的限于黏膜、黏膜下层的分化良好的G-NEN。超声内镜有利于判断肿瘤侵犯的层次和胃周淋巴结的转移情况。有学者建议采用活检钳夹或EMR(对于直径5mm的病变)切除所有可见的病变并作病理分析。其合理性目前尚未得到随机对照试验研究的证实，对于微小病变可能存在过度治疗的问题。I型G-NEN的整体预后很好，对于部分低风险病变可进行长期的临床观察和内镜随访。ESD在获取肿瘤的完整性和阴性切缘方面优于EMR。可用来治疗直径为10-20mm甚至更大的肿瘤。对于术后病理提示脉管侵犯、切缘阳性等不良预后因素的病例应果断地进行外科手术，从而达到根治的目的。3.细胞毒性药物：化疗对GEP-NEN效果不佳。针对NEC的方案则参考小细胞肺癌的依托泊甙联合顺铂或卡铂(EP)方案，也有报道采用伊立替康联合顺铂(IP)方案，但总体有效率低，且缺乏多线治疗的经验。4.靶向药物治疗：RADIANT-4研究证实依维莫司可使进展期NEN患者的疾病进展和死亡风险减少52％，延长无进展生存时间。 随着对G-NEN这一少见肿瘤研究的不断深入，我们逐渐认识到这是一类在发病机制和生物学行为上均存在显著异质性的肿瘤。G-NEN生物学行为的高度异质性和治疗手段的多样性加大了临床决策的难度。同时为不同学科间的合作提出了更高的要求。有条件的医疗机构应该针对患者的具体情况和医疗需求进行个体化诊疗，努力改善患者的预后。 内镜所见： 食管黏膜粗糙，碘染色后未见明显阳性病灶，食管胃交界线距门齿约为37cm。胃底未见明显异常。贲门至胃体小弯、前后壁及胃窦黏膜充血、粗糙、黏膜下血管透见。胃体下部至胃体窦交界及胃窦前壁及小弯侧可见一浅表隆起+浅表凹陷型病变，病变表面黏膜充血、粗糙、糜烂（病理已会诊，胃体下部至胃体窦交界未取，于胃角活检2块，于病变周围胃体下部、胃体窦交界前壁、胃窦大弯、胃窦前壁、胃角近后壁分别活检1块）。胃窦大弯侧可见一大小约为1.2cm×1.0cm的息肉样病变(活检2块)。胃窦大弯近后壁及胃窦大弯近前壁分别可见一颗粒样病变（分别活检1块)。幽门充血、水肿。所见十二指肠未见明显异常。 内镜诊断： 1、胃体下部至胃体窦交界及胃窦浅表隆起+浅表凹陷型病变(性质待病理)，考虑为早期胃癌，建议本院超声内镜检查。 2、胃窦大弯息肉样病变(性质待病理)。 3、胃窦颗粒样病变(性质待病理)。Hp(-)。 4、慢性萎缩性胃炎，以贲门、胃体及胃窦为著。 心得体会： 患者胃体下部至胃体窦交界及胃窦浅表隆起+浅表凹陷型病变院外病理经我院会诊后考虑低分化腺癌，低分化腺癌恶性程度高，侧向浸润的范围不容易诊断，常规观察分化型腺癌一般呈边界清楚的发红病灶，但受背景粘膜炎症的影响，边界可能不清晰，去除粘液后也可以喷洒靛胭脂来确定边界，当粘液较多或病灶平坦时喷洒靛胭脂后反而边界变得不清，还有一种方法，是日本人何原医生发明，喷洒由6%的醋酸和0.04%的靛胭脂组成的混合液进行观察的方法。因在不同组织里酸的代谢不同，所以肿瘤部分的色素会被洗去，而非肿瘤的部分色素会沉着，因此病灶的边界会变得容易辨认；NBI放大观察也容易判断病灶的侧向进展范围，小山恒男教授认为在胃癌的放大观察中，需要北京白癜风的最好医院北京白癜风的最好医院
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